L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes, par des cellules dendritiques de type Langerhans, le plus souvent organisées en granulomes, à l’origine d’une présentation clinique extrêmement polymorphe. L’objectif de cette étude était d’étayer les caractéristiques épidémio-cliniques, paracliniques et histologiques de l’HL prise en charge dans un service de médecine interne.

Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective, colligeant tous les patients hospitalisés pour une HL entre 2000 et 2017 dans un service de médecine interne.

Dix-sept cas ont été colligés. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 34,7 ans. Le genre-ratio (H/F) était de 1,4. Le délai moyen de consultation était de 20 mois [1–96 mois]. L’atteinte osseuse était objectivée dans 14 cas. Elle a été inaugurale dans dix cas. Elle était multifocale dans neuf cas. Les lésions osseuses étaient lytiques dans dix cas et condensantes dans un cas. Ces lésions étaient localisées au niveau du crâne chez dix patients, aux vertèbres cervicales chez un patient, aux vertèbres dorsales chez quatre patients et au niveau des vertèbres lombaires chez deux patients. Une atteinte des os iliaques a été observée dans trois cas. Les autres localisations étaient l’os sphénoïdal, l’os mandibulaire, l’omoplate, les côtes, le fémur, le tibia et le péroné. La scintigraphie osseuse avait montré une hyperfixation hétérogène diffuse dans neuf cas. La biopsie osseuse, réalisée chez dix patients, avait confirmé le diagnostic dans neuf cas. Le bilan de systématisation montrait une atteinte de l’axe hypothalamo-hypophysaire responsable d’un diabète insipide dans cinq cas, une atteinte pulmonaire dans cinq cas, une atteinte cutanée dans cinq cas et une atteinte hépatique dans un cas. Le diagnostic a été posé grâce à l’étude histologique et à l’immunohistochimie des différentes biopsies réalisées, notamment osseuses, ganglionnaires et cutanées, en mettant en évidence l’expression de l’antigène CD1a et de la protéine S100. Le traitement était basé sur la vinblastine chez tous les patients. L’évolution était favorable chez 13 patients. Quatre patients sont décédés.

L’HL est une maladie orpheline avec une prévalence estimée à 2 cas pour 100 000 habitants.

La prédominance masculine classiquement rapportée était retrouvée dans notre étude avec un genre ratio H/F de 1,4. Elle atteint essentiellement l’os, en l’occurrence les os de l’extrémité crânio-faciale et du rachis, comme c’était le cas dans notre étude.

L’HL est une entité rare, de présentation clinique variable. Seule l’histologie permet de confirmer son diagnostic. D’où l’intérêt de réaliser une biopsie devant tout tableau clinique évocateur.